Étude NOMADMUS

Création d’une cohorte française de Neuro-optico-myélite aiguë de Devic
et des syndromes neurologiques apparentés

Objectifs Épidémiologiques

  • Décrire les caractéristiques cliniques, biologiques et d’imagerie des patients atteints de Neuro-Optico-Myélite Aiguë de Devic (NOMAD) et syndromes neurologiques apparentés :
    • myélites transverses aiguës extensives isolées récidivantes ou non
    • neuropathies optiques isolées atypiques
    ainsi que leur évolution, sans ou avec traitement.
  • Rechercher d’éventuels facteurs pronostiques (cliniques, biologiques et radiologiques voir génétiques). Ceci concernera bien entendu le risque évolutif de la NOMAD certaine mais aussi le risque de rechute ou d’évolution vers une NOMAD certaine après un premier épisode de syndrome à haut risque avec les conséquences évidentes sur l’attitude thérapeutique qui en découleront.
  • Évaluer les différentes stratégies thérapeutiques actuellement utilisées, pour proposer ensuite des protocoles et essais thérapeutiques structurés dans cette maladie rare, pour laquelle aucun traitement n’a fait la preuve de son efficacité dans le cadre d’un essai contrôlé.

Objectifs Biologiques

  • Améliorer les tests de détection de l’anticorps NMO-IgG (anti-Aquaporine 4)
  • Déterminer la valeur diagnostique de l’anticorps NMO-IgG (sensibilité, spécificité, valeur prédictive) dans une cohorte représentative de l’activité clinique de routine des neurologues (intérêt de l’inclusion dans la cohorte des syndromes à haut risque)
  • Déterminer la valeur prédictive de l’anticorps NMO-IgG dans le risque de rechute et l’efficacité des traitements, dans différents sous-groupes de patients issus de la cohorte clinique.
  • Des études ancillaires découleront de ces objectifs :
    • Recherche d’autres marqueurs biologiques notamment chez les patients séronégatifs pour l’anticorps NMO-IgG, mais présentant une NOMAD certaine selon les critères diagnostiques en vigueur.
    • Confirmation de l’effet pathogénique de l’anticorps NMO-IgG dans la physiopathologie de la maladie.

Afin de répondre à ces objectifs, une biothèque (sang, sérum, LCR, tissus), spécifique à la NOMAD et aux syndromes apparentés sera créée. Les prélèvements seront centralisés au sein du Centre de Ressources Biologiques Neurobiotec des Hospices Civils de Lyon.

 

Les données indispensables pour répondre aux objectifs fixés ont été définies et structurées sur deux fiches de saisie spécifiques "NOMADMUS", téléchargeables à la page Documents.

Les modalités de prélèvement et de stockage pour la constitution de la biothèque (fiche protocole NeuroBioTec) sont également téléchargeables à la page Documents.